自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE），泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，对局部和（或）广泛的中枢神经系统都有所累及[1]。自年首例抗NMDAR脑炎被发现以来[2]，一系列与抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体相关脑炎被相继报道，年国内报道了首例抗NMDAR脑炎。自此，AE的诊断率也随之明显提高。

尽管如此，在临床上仍有不少AE患者被误诊或延迟诊治。癫痫发作是AE的常见症状之一，其发病形式复杂多样，起病骤急，易被误诊。

本研究分析年8月至年11月于哈尔滨医院神经内科住院的以癫痫发作为首发症状的AE的患者47例，结合其临床表现及相关文献进行讨论，为临床治疗工作提供参考。

资料与方法

1．研究对象（表1)

收集年8月至年11月期间以癫痫发作为首发症状的AE的病例，这些患者均于哈尔滨医院神经内科住院并治疗。本实验纳入患者47例。男性29例（62%），女性18例（38%）。发病年龄18～79岁，呈非正态分布，年龄中位值52(32,63）岁；其中抗LGI1脑炎21例（45%），男性13例，女性8例，中位年龄60岁；抗NMDAR脑炎16例（34%），男性11例，女性5例，中位年龄35.5岁；抗GABABR脑炎7例（15%），男性4例，女性3例，中位年龄62岁；抗CASPR2脑炎2例（4%），男性1例，女性1例，年龄分别为60岁、36岁；抗NMDAR及抗GABABR双抗体脑炎1例（2%），女性1例，年龄39岁。

纳入标准：(1)基于组织细胞的间接免疫荧光法（indirectimmunofluorescence,IIF）由专业检验公司进行脑脊液和（或）血清AE抗体检测呈阳性；(2)依据年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎专家共识》诊断为AE;(3)癫痫发作为首发症状。癫痫的发作分类参考年国际抗癫痫联盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE）进行分类方法；(4)患者与家属知晓，签字知情同意书，并经本院伦理委员会讨论通过。

排除标准：(1)临床资料不完整，病例记录不规范者。(2)癫痫发作由明确的非AE原因造成患者。

2．研究方法

回顾分析纳入病例，详细记录其基本资料、癫痫发作分类及次数、是否有前驱症状（如头痛、发热）、其他临床症状如记忆力下降、精神症状、言语障碍、认知障碍、睡眠障碍、意识水平及内容改变、既往史、脑电图、免疫治疗情况、影像学包括头颅磁共振（magneticresonanceimagin,MRI）及肺CT、检验数据（包括血液肿瘤系列、红细胞沉降率、血风湿系列、颅压、血清和脑脊液自身抗体及相关常规检测）等资料。

AE抗体检测采用基于组织细胞的间接免疫荧光法，以荧光素标记抗球蛋白抗体，抗体与相应抗原结合后，荧光标记的抗球蛋白抗体与已结合的抗体发生作用，从而推知抗原或抗体的存在。荧光显微镜下观察，如在细胞膜及细胞质中可见颗粒状荧光颗粒，则成阳性。

结果

1.临床特点

入组患者均急性或亚急性（3个月）起病。19例患者伴有至少一种前驱症状，可表现为发热（9例）、头痛（6例）、头晕（2例）、听力减退（1例）；21例患者伴有至少一种精神症状，表现为躁动（15例）、幻觉（幻听或幻视）（7例）、行为（性格）改变（2例）、暴力倾向（2例）；8例患者出现认知功能减退，其中2例表现为反应迟钝，其他可表现为计算力减退等；34例患者有至少一种言语障碍，表现为胡言乱语（19例）、构音障碍（9例）、不语（6例）、言语减少（3例）、自言自语（自言自笑）（3例）等；24例患者出现记忆力下降，主要以近记忆力减退为主；19例患者出现睡眠障碍，其中6例患者表现为睡眠增多，11例患者表现为睡眠减少或失眠；19例患者在入院期间出现意识内容和（或）意识水平的改变，表现为意识模糊（12例）、淡漠（1例）、谵妄（1例）、深昏迷（1例）、浅昏迷（2例）、嗜睡（2例）；住院期间转入ICU治疗患者11例（表1）。

2．癫痫发作及抗癫痫治疗（表2)

47例患者自发病起至出院，8例患者共发作1次，其余患者均发作≥2次。所有患者至少有一种癫痫发作形式，表现为：(1)全面强直阵挛性发作（generalizedtonicclonicseizure,GTCS);(2)强直性发作（tonicseizure,TS);(3)复杂部分性发作（