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QA：炎症与脱髓鞘

惠夏翻译

重症行者翻译组

1.21岁男性，因发热至.4°F（38℃）伴头痛、恶心呕吐48小时急诊就诊。既往癫痫强直性痉挛发作病史，口服苯妥英钠控制。近期因头痛服用布洛芬。无特殊过敏史。今年未行流感疫苗接种，家庭成员中无发病。体格检查时，患者卧于黑暗诊室中，拒绝开灯。嗜睡，无局灶乏力。颈强直阳性。

急诊科医师经验性使用头孢曲松和万古霉素。并行腰椎穿刺术，检查结果如下表：

引起该病例症状最可能的原因是哪项？

A细菌性脑膜炎

B癫痫新近发作

C单纯疱疹病毒性脑膜炎

D布洛芬导致

2.41岁非洲裔美国女性，因渐进性左侧半脸上下肌无力伴头痛3个月就诊。患者自诉存在多尿烦渴多饮，每天尿量10L以上。腰穿结果显示脑脊液清亮，白细胞计数22cells/mm3,蛋白mg/dL，糖25mg/dL。革兰氏染色和培养均为阴性。脑部MRI显示软脑膜强化。

(感谢SmithJK,MatheusMG,CastilloM.提供图像，图像刊登于Neurosarcoidosis.AmJRoentgenol.;(2):-.)

基于患者病情，以下哪项检查最可能有助于诊断？

A.腾喜龙试验B.胸部CTC.二十四肽促皮质激素试验D.24小时尿电解质

3.35岁男性流浪者，酗酒。因癫痫、脑病、发音困难入院。血钠mmol/L，钾2.4mmol/L，氯98mmol/L，谷丙转氨酶IU/L，谷草转氨酶IU/L，γ-GTIU/L。初始治疗给予乳果糖、硫胺素、输注生理盐水。CT检查未见明显异常。36小时内病情好转，血钠纠正至mmol/L。至入院第6天病情恶化，呈僵直状态伴四肢迟缓性瘫痪。

下列导致病情恶化的原因最有可能的是：

A．葡萄糖前先行注射硫胺素

B．非惊厥性癫痫持续状态

C．积极营养支持伴磷酸盐升高

D．输注盐水

4.22岁斯堪的纳维亚女性表现为急性发作的视力下降、头痛、乏力及下肢无力症状。患者母亲有多发性硬化病病史（MS），同年龄时MRI显示多部位炎性病灶。尽管实施了多种治疗方法，患者病情仍进行性恶化，6个月后去世。

A．巴洛病，同心性硬化

B．马尔堡变异型MS

C．席尔德病（Schilder病）

D．视神经脊髓炎（Devic病）

5.5岁男性患儿，因易激惹、共济失调、头痛及渐进性意识障碍就诊。其母亲称3周前接种麻风腮疫苗后曾有发热。儿科医师高度考虑急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。其母亲则认为近期的疫苗接种导致了患儿症状。

下列选项中最不准确的是？

A．该疾病通常为单相性疾病

B．可有50%～70%的病例可恢复

C．疫苗与ADEM有关

D．一线治疗为血浆置换疗法

面对问题

不必恐慌

答案

1.正确答案：C

理由：

非细菌性脑膜炎是指患者脑脊液革兰氏染色和培养阴性、但存在实验室变化和脑膜刺激征的临床表现。最常见的病因为肠道病毒如科萨奇病毒和埃可病毒。其他尚有多种原因：其他感染（分枝杆菌、真菌、螺旋体），副脑膜感染（HIV、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹、EB病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒-6、腺病毒），药物（布洛芬）、恶性肿瘤（淋巴瘤）。细菌性脑膜炎的脑脊液表现为革兰氏染色阳性，白细胞明显升高cells/mm3，蛋白升高，糖降低。癫痫可能与脑脊液增多、短暂升高的脑脊液蛋白水平有关，但临床表现不符合。药物引起的无菌性脑膜炎主要是排除性诊断，不太可能有白细胞和红细胞升高。对于免疫活性正常的人群而言，真菌所致的无菌性脑膜炎十分罕见，HIV监测可有助于诊断。

参考文献

1.ConnollyKJ,HammerSM.Theacuteasepticmeningitissyndrome.InfectDisClinNorthAm.;4(4):.2.JarrinI,SellierP,LopesA,etal.Etiologiesandmanagementofasepticmeningitisinpatientsadmittedtoaninternalmedicinedepartment.Medicine.;95:e.3.ChatzikonstantinouA,EbertAD,HennericiMG.Cerebrospinalfluidfindingsafterepilepticseizures.EpilepticDisord.;17(4):-.4.KupilaL,VuorinenT,Vainionp??R,HukkanenV,MarttilaRJ,KotilainenP.Etiologyofasepticmeningitisandencephalitisinanadultpopulation.Neurology.;66(1):75.

2.正确答案：B

理由：

结节病是一种罕见的多系统非干酪性肉芽肿病，在白种人中发病率为3~10/10万人，在非裔美国人中发病率为35~80/10万人。5%-10%的系统性结节病患者会累及神经系统，但只有17%的患者单一表现为神经结节病。中枢或周围神经系统的任何部分都可能受到影响。颅内单一神经病变很常见，尤其是周围面神经，在25%~50%的神经结节病中会累及。由于存在下丘脑炎症，神经内分泌功能障碍会表现为多尿或体温、性欲、食欲异常。尿崩症可能与垂体功能低下或巨噬细胞活化的骨化三醇引起肾源性高钙血症有关。肺实质和纵隔淋巴结是周围病变最常见的部位，24%～68%的神经系统结节病患者累及。诊断基于临床症状、脑脊液炎性表现（细胞数增多，蛋白升高），和/或MRI成像显示软脑膜增强，尤其在颅底周围（箭头处）。神经结节病还可累及骨、硬脑膜、神经根和脑实质。系统性结节病的确诊需要符合组织学阳性结果或2个间接指标（镓扫描成像，胸部影像学提示淋巴结肿大，或血管紧张素转化酶ACE水平升高）。糖皮质激素仍是初始治疗的主要方案，后续以免疫调节治疗。

胸部CT见肺门淋巴结肿大或实质性改变符合结节病，也可引导组织活检诊断，因此是正确答案。坦西隆试验用于诊断重症肌无力，注射伊氯酚胺减少乙酰胆碱降解，可引起症状改善。二十四肽促皮质素试验（或称促皮质素试验）则是用ACTH来评估肾上腺功能。24小时尿电解质有助于疑似尿崩症的确诊，但无助于神经结节病的诊断。

参考文献1.BurnsTM.Neurosarcoidosis.ArchNeurol.;60(8):.2.JosephFG,ScoldingNJ.Neurosarcoidosis:astudyof30newcases.JNeurolNeurosurgPsychiatry.;80(3):.3.StuartCA,NeelonFA,LebovitzHE.Disorderedcontrolofthirstinhypothalamic-pituitarysarcoidosis.NEnglJMed.;(19):.4.SmithJK,MatheusMG,CastilloM.Imagingmanifestationsofneurosarcoidosis.AmJRoentgenol.;:-.5.PawateS,MosesH,SriramS.Presentationsandout