本期译自《Neurology》第91卷第19期。点击下载文献原文

Section1

病例介绍：

22岁男性，2天前突发全头搏动样头痛，程度剧烈。无复视、视力改变、天旋地转等。次日，患者自觉右下肢发沉。次日夜，患者恶心、呕吐2次。第3日晨，患者出现右下肢抖动，数秒发作1次。到院时，患者神清语利，眼底正常，颅神经（-）。右下肢肌力4级，余正常。肌容积肌张力正常。可见右下肢数秒1次不自主运动。右下肢轻触觉减退。腱反射及共济正常。

Q：定位？鉴别诊断？

译者注：局灶性的单侧肢体不自主运动，伴右下肢轻感觉减退及右下肢肌力减退，考虑为左侧中央前回及中央后回受累。患者合并有头痛，右下肢不自主运动考虑为局灶性刺激性症状，急性起病，可能的病因有癫痫、血管炎、脑梗、感染等。

Section2

患者典型的肌阵挛发作。肌阵挛的定位可以有皮层、皮层下、脊髓、外周等。

皮层：最常见。可作为癫痫综合征的症状之一，如青少年肌阵挛癫痫、Rasmussen脑炎等。

皮层下：此类型常合并全面强直发作，EEG可有异常发现，可见于斜视眼阵挛-肌阵挛综合征。

脊髓：见于脊髓空洞征、脊髓炎、外伤等。

外周：丛、神经或根受累，如面肌痉挛。

患者考虑为皮层肌阵挛，考虑左额顶叶受累。患者急性起病，应该考虑的疾病谱很广，可能性大的有感染/炎症性脑病、脑静脉血栓形成、副肿瘤综合征（尤其无癫痫病史）等。

Q：下一步诊治？

译者注：完善EEG、腰穿及头MR检查。

Section3

EEG提示左中央区间断性q-s波发放，与右下肢抖动同期发放。头MRI发现左扣带回、左颞枕叶、左顶叶异常信号（图ADG，住院1天）。MRA及MRV未见异常。腰穿第1管白细胞/mm3，红细胞/mm3；腰穿第4管白细胞/mm3，红细胞/mm3；蛋白44mg/dL，糖67mg/dL。余均未见异常。患者给予劳拉西泮2mgbid，症状无改变。此后。加用丙戊酸、左乙拉西坦及阿昔洛韦。患者症状仍无改善。

Q：诊断？治疗？

译者注：只看图ADG的话，病因不好确定，肯定有感染的成分，CSF白细胞数目升高。治疗上，继续抗病毒，并且加大抗癫痫治疗剂量。

Section4

患者临床表现高度符合局灶性癫痫持续状态（Epilepsiapartialiscontinua,EPC）。结合患者病史，头MRI及腰穿中性粒细胞为主分型，考虑病因为局灶性病毒性脑炎。虽患者CSF未发现病原体，但60%脑炎就是诊断不明的。

第3天，患者出现右上肢无力伴不自主运动。EEG发现左中央顶区多灶性癫痫波发放。第4天，患者出现嗜睡、右侧面瘫，复查头MR发现病灶进展（图BEH，住院4天）。随之给予甲强龙1g/治疗，连续5天。第5天，患者癫痫停止，面瘫症状改善。HSVPCR未见异常，因此停用了阿昔洛韦。发病1月复查，右下肢无力及感觉减退持续存在，头MRI发现左侧病灶明显控制（图CFI，住院1月），患者无再癫痫发作。

译者注：治疗过程高度符合以病人为中心或者循证医学，因为PCR未发现病毒，就停用了阿昔洛韦。笔者有限的临床经历中尚未遇到疑诊病毒性脑炎停用抗病毒药物的。

讨论

EPC是少见的，患者多年轻，多无癫痫病史，几乎所有患者均有MRI局灶性病灶，有EEG异常。病因多样，如炎症、感染、血管病、外伤等等。EPC常需要2个或以上抗癫痫药物才可控制。EPC早期识别及抗癫痫治疗非常重要，大概40%EPC可能进展为难治性癫痫。

译者注：笔者曾急诊见于1例非惊厥性癫痫持续状态，诊断过程也是非常曲折。可见，癫痫持续状态应作为可能的诊断纳入原因不明的意识障碍或持续不自主运动诊断中。该患者不自主运动的识别很关键，