一文帮您揭开神经性梅毒伪装的面纱

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HAOYISHENG导语

一文帮您揭开神经性梅毒伪装的面纱

历史上赫赫有名的天才们多与梅毒有着不解之缘——尼采、福楼拜、莫泊桑、梵高、贝多芬、舒伯特、莫扎特,且不说这两者之间是否有关联,但从青霉素攻克了梅毒之后,人们说这是一个没有大师的时代。

俗话说天才与疯子只是一线之隔,而事实上,芸芸众生中神经梅毒患者只能是没有大师的命却得了大师的病,狂暴的快乐,只带来了狂暴的结局。梅毒号称“伟大的模仿者”、“变色龙”,累及中枢也毫不逊色,症状常常不典型,加之,在谈性色变的现实中病史隐瞒并不少见,极易造成临床上的漏诊误诊,故以此文一起来了解一下神经性梅毒。

流行病学

15世纪末梅毒首次在欧洲被人们所认知,是由梅毒螺旋体引起的慢性系统性传播性疾病,最常见传播途径为性行为及母婴传播,可使全身多个器官受累,如皮肤、心脏、血管、眼、中枢系统等。

年来自美国疾病防治中心数据:梅毒患者占人口的0.%,据估计全世界每年仍有一千二百万病患新增,其中90%来自发展中国家[1]。其中,4%~10%未治疗的梅毒患者可能发展为神经性梅毒,而得到很好治疗的患者病情依然可能进一步发展[2]。

神经性梅毒分期及临床表现

神经性梅毒(NS)始于脑脊液的侵袭,可在梅毒感染任何时期发病。脑脊液中病原体未能清除可导致持续性脑膜炎的发生,而梅毒与感染脑脊液的其他细菌不同,梅毒螺旋体对于脑脊液的侵袭并不总能引起持续性感染。

梅毒螺旋体入侵中枢神经系统的不同阶段(图1),可分为“早期神经性梅毒”及“晚期神经性梅毒”[3]。

图1[3]梅毒螺旋体入侵中枢神经系统不同阶段

CNS:中枢神经系统

早期形式通常累及脑脊液、脑膜以及脉管系统,而晚期形式则累及脑和脊髓实质,总结如下:

F.Drago等人总结了5年来关于神经性梅毒临床表现的篇文献[2],共位患者,其中麻痹性痴呆例(占49%),常表现为认知障碍和精神症状;梅毒性脑膜炎共63例(22%),主要累及眼或听觉;脑血管相关33例(11.5%)与脊髓痨(12%)所占比例类似;其中梅毒性树胶肿(3.5%)和癫痫(2%)较为罕见。

翻查相关病例报道,惊叹神经性梅毒不愧为“伟大的模仿者”,往往从影像学表现也不易区分(图2)。

图2神经性梅毒的影像学表现

A:模仿胶质瘤的脑干梅毒树胶肿[4];

B:椎基底动脉栓塞所致脑干梗死[5];

C:提示神经性梅毒的candysign(表现为口面部轻微不自主运动)[6];

D:模仿自身免疫性脑炎[7];

E:侵犯右侧动眼神经的神经性梅毒[8];

F:脊髓梅毒树胶样肿[9]

诊断

由于没有标准确诊实验,神经性梅毒的诊断仍具挑战。通常情况下,其诊断依赖于临床表现、血清及脑脊液检查。

临床上常用诊断梅毒的检验有血清性病研究试验(VDRL)、快速血浆反应素诊断试验(RPR)、梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)、梅毒螺旋体血细胞凝集试验(TPHA)、荧光密螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS)及酶免疫测定(EIA),而神经性梅毒临床检验实验包括CSF-VDRL、CSF-TPHA/TPPA,伴或不伴脑脊液淋巴细胞计数大于5个细胞/μL或蛋白浓度大于45mg/dL[10]。

UptoDat数据库里神经性梅毒(不伴HIV)诊断的流程图(图3)[3],给我们临床医师提供了一个很好的诊断思路,引用以供参考。

图3神经性梅毒(不伴HIV)诊断的流程图

NS:神经性梅毒;CSF:脑脊液;EIA:酶免疫测定;FTA-ABS:荧光密螺旋体抗体吸附试验;LP:腰椎穿刺;RPR:快速血浆反应素诊断试验;TPPA:梅毒螺旋体明胶凝集试验;WBC:白细胞计数

治疗

关于梅毒的治疗,号称时代大师终结者的青霉素当之无愧为其特效药,年美国疾病预防控制中心(CDC)推荐的治疗方案,修正版年仍在沿用[1]:

总结

青霉素的问世让梅毒患者得以得到治疗,但临床上由于病史的隐瞒,神经性梅毒临床表现不典型或易同其他多种疾病相混淆,误诊漏诊绝非少见。此文能提供信息不能详尽,仅做到抛砖引玉,给临床医师多一份了解,多一种思路,必要时完善梅毒血清学检查,结合诊断流程,一步步揭开神经性梅毒伪装的面纱。

参考文献:

[1]DuttaMajumdrP,ChnEJ,ShahJ,ChingWnHoD,BiswasJ,SYinL,GuptaV,PavsioC,AgrawalR:OcularSyphilis:AnUpdat.Ocularimmunologyandinflammation:1-9.

[2]DragoF,MrloG,CiccarsG,AgnolttiAF,CozzaniE,RboraA,ParodiA:Changsinnurosyphilisprsntation:asurvyonpatints.JournalofthEuropanAcadmyofDrmatologyandVnrology:JEADV,30(11):-.

[3]UpToDat临床决策数据库



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